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????12歲的小南（化名）已經(jīng)高燒兩周，可是轉(zhuǎn)輾了多家醫(yī)院還是查不出病因，最終在中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院兒科風(fēng)濕門診被確診患上了一種罕見?。河啄晏匕l(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA），而且是其中最嚴(yán)重的全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（sJIA），如果不及時(shí)治療，她可能面臨關(guān)節(jié)受損、全身多器官受累等并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)“巨噬細(xì)胞活化綜合征”危及生命。
????罕見兒童“關(guān)節(jié)炎”難診斷
????關(guān)節(jié)炎不是老年病嗎，為何兒童也會(huì)患上“關(guān)節(jié)炎”？
????中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院兒科主任醫(yī)師檀衛(wèi)平博士介紹，老百姓常說(shuō)的“風(fēng)濕骨痛”，其實(shí)屬于老年病，跟受涼、關(guān)節(jié)老化等有關(guān)。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）則屬于一種自身免疫功能紊亂引起的疾病，見于16歲以下青少年。這種疾病屬于罕見病，粗略統(tǒng)計(jì)，發(fā)病率在千分之一左右。其中，30%-40%的患兒屬于最嚴(yán)重的一種亞型：全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（sJIA）。麻煩的是，這一疾病的診斷缺乏實(shí)驗(yàn)室“金標(biāo)準(zhǔn)”，需要依靠醫(yī)生的豐富經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行綜合性診斷。檀衛(wèi)平博士介紹，全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)以不明原因的高燒為主。臨床上需要血培養(yǎng)、骨髓穿刺等，排除感染或者白血病等惡性腫瘤，屬排他診斷。該病的誤診率相當(dāng)之高，跟普通兒科醫(yī)生對(duì)風(fēng)濕性疾病認(rèn)識(shí)不足也有關(guān)。據(jù)悉，截至2016年底我國(guó)只有1000多家醫(yī)院里有從事風(fēng)濕免疫疾病診療的醫(yī)生，其中只有40%的醫(yī)院擁有獨(dú)立的風(fēng)濕免疫科。在兒科，這種情況更加突出，目前全國(guó)兒童風(fēng)濕科只有十幾個(gè)。
????該病至今病因未明
????全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎不及時(shí)治療，除了會(huì)影響患兒的關(guān)節(jié)，還會(huì)影 響身體多器官系統(tǒng)，如心臟、肝脾腫大，誘發(fā)血液系統(tǒng)的炎性因子風(fēng)暴，導(dǎo)致“巨噬細(xì)胞活化綜合征”，嚴(yán)重時(shí)會(huì)致死，可謂相當(dāng)兇險(xiǎn)。有數(shù)據(jù)顯示，sJIA導(dǎo)致的死亡占JIA的2/3，國(guó)外報(bào)道隨訪10年后的死亡率大約為10%-14%。
????“未能明確診治者，多在生病1—3個(gè)月出現(xiàn)嚴(yán)重全身并發(fā)癥。因此，早發(fā)現(xiàn)早診治至關(guān)重要?！碧葱l(wèi)平博士介紹，對(duì)于家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幾個(gè)特點(diǎn)可以多加注意。1、該病引起的高燒屬于“弛張熱”，也就是說(shuō)患兒體溫一天內(nèi)會(huì)一下子飆升到很高，也會(huì)在未干預(yù)的情況下降到正常體溫；2、伴有與熱同行的皮疹，高燒時(shí)皮疹出現(xiàn)，燒退時(shí)皮疹消失；3、沒有感染的中毒癥狀?；純和ǔＴ跓撕缶駹顟B(tài)表現(xiàn)很好；4、使用抗生素治療無(wú)效；5、如果還出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或者關(guān)節(jié)皮溫增高，有關(guān)節(jié)炎體征，則更要考慮該病的可能。
????這一疾病的發(fā)病原因至今未明，醫(yī)學(xué)界認(rèn)為可能跟免疫調(diào)節(jié)異常、環(huán)境因素、遺傳因素等都有一定的關(guān)系。檀衛(wèi)平博士則建議，對(duì)于這些自身免疫性疾病來(lái)說(shuō)，雖然在飲食上找不到直接相關(guān)性，但不主張給兒童胡亂進(jìn)補(bǔ)。另外，飲食均衡多吃粗纖維食物，也對(duì)身體的免疫平衡有好處。
????大多患兒不必終身服藥
????治療全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，傳統(tǒng)的藥物是糖皮質(zhì)激素和一些免疫抑制劑。檀衛(wèi)平博士指出，一般經(jīng)過(guò)2-5年的治療周期，大多數(shù)兒童可以實(shí)現(xiàn)停藥。
????不過(guò),傳統(tǒng)藥物存在的副作用也很明顯，例如長(zhǎng)期使用激素容易給患兒帶來(lái)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肥胖、骨質(zhì)疏松、消化道出血等不良后果。對(duì)于一些難治的病人來(lái)說(shuō)，隨著生物制劑的上市，在治療方案上也多了一種選擇。據(jù)悉，目前國(guó)內(nèi)唯一一個(gè)獲批用于治療sJIA的生物制劑是羅氏制藥生產(chǎn)的雅美羅，這是一種白介素6受體單克隆抗體，也是全球首個(gè)獲批治療sJIA的生物制劑。不過(guò)，專家指出，該類生物制劑目前尚未進(jìn)入醫(yī)保目錄，對(duì)于需要長(zhǎng)期用藥的患者來(lái)說(shuō)，仍是一筆不小的負(fù)擔(dān)。
????據(jù)悉，為了向公眾宣傳幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎疾病的知識(shí)和危害，使該類疾病得到更廣泛的關(guān)注和認(rèn)知，中國(guó)婦女發(fā)展基金會(huì)主辦、上海羅氏制藥參與支持的“關(guān)健之愛 同心童行”兒童關(guān)節(jié)炎義診暨幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）關(guān)愛中心揭幕公益活動(dòng)日前在北京、上海、廣州、重慶、杭州和西安等地的重點(diǎn)醫(yī)院陸續(xù)開展。該項(xiàng)目在重點(diǎn)醫(yī)院設(shè)立國(guó)內(nèi)首批幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）關(guān)愛中心，對(duì)于家庭困難的患兒將提供部分援助。（記者嚴(yán)慧芳 實(shí)習(xí)生蘇儀 秦飛）
